Portosysteeminen shuntti eli maksashuntti

Portosysteeminen shuntti on verisuoniepämuodostuma, joka johtaa verenkierron maksakudoksen ohi. Normaalisti laskimoveri kulkee vatsaontelon sisäelimistä porttilaskimon kautta maksaan. Shunttisuoni yhdistää porttilaskimon verenkierron suoraan maksan ohi systeemiseen verenkiertoon. Näin suolesta imeytyneet ravintoaineet kuormittavat systeemistä verenkiertoa, eivätkä ole maksan käytettävissä. Maksa ei kehity normaalisti.

Shunttisuoni voi sijaita maksan ulkopuolella (ekstrahepaattisesti) tai maksan sisällä (intrahepaattisesti).Shuntti voi olla synnynnäinen tai hankittu. Yksittäisiä intrahepaattisia shuntteja tavataan yleensä isorotuisilla koirilla (irlannin susikoira, vanha englanninlammaskoira, noutajat, samojedinkoira, australianpaimenkoira, australiankarjakoira). Yksittäisiä ekstrahepaattisia shuntteja esiintyy yleensä pienirotuisilla koirilla, kuten yorkshirenterriereillä, snautsereilla, villakoirilla, mäyräkoirilla, mopsilla ja maltankoirilla. Shuntti on perinnöllinen maltankoiralla, cairnterrierillä ja irlanninsusikoiralla sekä todennäköisesti perinnöllinen yorkshirenterrierillä.

Kroonisissa maksan sairauksissa (fibroosi, kirroosi) porttilaskimon verenpaine kohoaa, jolloin aukeaa pieniä hankittuja ekstrahepaattisia verisuonia. Näitä näkyy yleensä munuaisten ja pernan ympärillä. Rotualttius hankituille shunttisuonille on saksanpaimenkoiralla ja dobermannilla.

Mikrovaskulaarinen dysplasia on sairaus, jossa verinäytemuutokset ovat shuntille tyypillisiä (myös sappihappoarvot ovat koholla), mutta koira on yleensä oireeton, maksan koko on normaali, ja yksittäinen shunttisuoni puuttuu. Muutokset ovat maksan mikroverenkierron tasolla. Sairaus ei yleensä vaadi hoitoa.

Portosysteeminen shuntti on sairautena melko harvinainen. Synnynnäisiä shuntteja on kuitenkin diagnosoitu myös vanhoilla koirilla, joten shuntin mahdollisuus on aina pidettävä mielessä, kun koiralla on siihen viittaavia oireita.

Epänormaali verenkierto aiheuttaa hermostollisia eli neurologisia oireita, mahasuolikanavan oireita, lisääntynyttä juomista ja pissaamista ja toistuvia tulehduksia. Yleisiä oireita ovat huono kasvunopeus, painon lasku ja lääkeaineyliherkkyys. Koiralla voi olla horjumista, väsymistä, käytöshäiriöitä ja sokeutumista. Ruokahaluttomuus, oksentelu ja ripuli ovat tavallisia oireita. Kissat voivat kuolata runsaasti.

Oireilu voi alkaa nuorena, mutta joskus koira oireilee vasta vanhemmalla iällä. Oireet voivat olla intermittoivia, eli ne tulevat ja menevät. Harvinaisempia oireita ovat kutina, kuumeilu ja epänormaalisti voimistunut ruokahalu, virtsaamisvaikeudet ja kohtaukset.

Verinäytteissä saatetaan havaita valkosolumäärän kohoaminen ja lievä anemia. Maksan tuottamat aineet (urea, proteiinit, albumiini, glukoosi ja kolesteroli) voivat olla vähentyneet. Maksa-arvot saattavat olla koholla, mutta normaalit maksaentsyymit (alat, afos) eivät poissulje portosysteemistä shunttia. Virtsanäytteen ominaispaino on yleensä hyvin alhainen. Virtsassa voi olla ammonium-uraatti kiteitä. Virtsatulehdukset ja verivirtsaisuus ovat yleisiä.

Diagnoosi

Koska sairaus on suhteellisen harvinainen, on tautia osattava epäillä. Perustutkimuksissa ei välttämättä ole lainkaan muutoksia ja mikäli maksan toimintatestejä ei tehdä osana kroonisen oireilun selvittämistä, tapauksia jää löytämättä. Vaikka oireet ja laboratoriolöydökset saattaisivat jo viitata portosysteemiseen shunttiin, tehdään silti maksan toimintatestit. Näitä ovat sappihappotesti ja ammoniakkimääritys (tai ammoniakkitoleranssitesti). Tyypillisesti maksashunttipotilaalla molemmat sappihappoarvot ovat voimakkaasti koholla. Kohonnut ammoniakki viittaa portosysteemiseen shunttiin. Mikään testi ei yksistään ole 100% luotettava, ja joskus shunttipotilaalla yksittäinen testi voi olla myös normaali. Maksan toimintatestien tulisi kuulua rutiiniosana kohtauspotilaan diagnostiikkaa.

Maltankoirilla sappihappotestin tulos on usein epänormaali, ilman että siihen liittyy maksan toimintahäiriö tai portosysteeminen shuntti. Normaali sappihappotesti sulkee pois portosysteemisen shuntin maltankoiralla, mutta epänormaali tulos on kyseenalainen.

Verinäytteiden lisäksi portosysteeminen shuntti halutaan paikantaa diagnostisella kuvantamisella. Tavallisissa röntgenkuvissa shunttisuoni ei näy, mutta tyypillisiä shunttiin viittaavia löydöksiä ovat pieni maksa, suuret munuaiset ja mahdolliset virtsakivet.

Ultraäänitutkimuksella shunttisuoni löytyy noin 74 – 80 % varmuudella. Tutkimuksen tarkkuus on suuresti kiinni tutkijan kokemuksesta. Ekstrahepaattinen shuntti on vaikeammin löydettävissä, sillä kaasuntäyteinen suoli peittää helposti näkyvyyttä. Väridopplerin avulla nähdään verenkierron suuntaa ja voimakkuutta.

Muita diagnostisia menetelmiä ovat tietokonekuvaus, magneettikuvaus, ja portografia, jossa varjoainetta ruiskutetaan suoraan suolen verenkiertoon leikkauksen yhteydessä.

Hoito

Lääkehoidolla korjataan neste-ja elektrolyyttihukka sekä verensokerin heittelyt sekä pyritään ehkäisemään komplikaatioita. Komplikaatioita ovat hepaattinen enkefalopatia ja vatsahaavaumat. Hepaattinen enkefalopatia tarkoittaa maksan toimintahäiriöstä johtuvaa aivo-oireilua: tylsyys, väsymys, syömättömyys, käytöshäiriöt, runsas juominen. Vakavampia oireita ovat horjuminen, törmäily ja kouristukset. Hepaattisen enkefalopatian hoidossa ruuan proteiinia rajoitetaan, jotta ammoniakin tuotanto suolistossa vähenee. Oireiselle koiralle käytetään maksavikaisen ruokavaliota. Mahasuolikanavan verenvuotoja hoidetaan happosalpaajalla ja sukralfaatilla. Antibioottilääkityksellä koetetaan rajoittaa ammoniakkia tuottavien bakteerien toimintaa. Laktuloosi imee ammoniakkia pois suolistosta. Tulehdussairaudet hoidetaan asianmukaisesti.

Lääkehoidolla noin kolmasosa potilaista voi pärjätä ja elää useamman vuoden ilman leikkausta. Ennustettu elinikä pelkällä lääkehoidolla on suoraan verrannollinen siihen, missä iässä sairaus diagnosoidaan. Lääkehoitoa voidaan ajatella oireettomille koirille, joiden diagnoosi saadaan vanhemmalla iällä (usein sattumalta).

Yli puolet koirista, joita yritetään hoitaa pelkällä lääkehoidolla, lopetetaan yleensä kontrolloimattomien oireiden vuoksi. Kirurginen hoito on tämän vuoksi aina suositeltavaa synnynnäisen portosysteemisen shuntin hoitona.

Ekstrahepaattisten shunttien leikkausennuste on hyvä. Intrahepaattiset shuntit ovat kirurgille vaativia, ja leikkauskomplikaatioita ilmenee enemmän. Hankittuja shunttisuonia ei voi hoitaa kirurgisesti.

Leikkausennusteeseen vaikuttaa mm. kirurgin kokemus, shunttisuonen sijainti ja potilaan terveydentila ennen leikkausta. Leikkauskomplikaatioita ilmenee 15-20%:lla potilaista. Leikkauskuolleisuus on ekstrahepaattisessa shuntissa 5-7 %, intrahepaattisessa 18-40%. Kissat ovat haastavampia: oireilu uusii herkemmin leikkauksesta huolimatta, ja leikkauskomplikaatioita tulee koiria enemmän.

Lähteet:

Tobias K: Portosystemic shunts and other hepatic vascular anomalies. Kirjassa: Slatter D, Textbook of small animal surgery. 2002

Oksa L ym. Portosysteemisen shuntin hoito koiralla – kaksi tapausselostusta. Suomen eläinlääkärilehti 2009

Willard M: Congenital portosystemic shunts. Atlantic Coast Veterinary Conference 2010

Lamb CR ja Daniel GB: Diagnostic imaging of dogs with suspected portosystemic shunting. Compendium of Continuing Veterinary Education 2002